Болезнь Альцгеймера

[Пpохожий]

Возможно, вы слышали присказку: «Господи, отбери всё, только не лишай разума». Но, к сожалению, старость у всех разная, и зачастую, чтобы потом не страдать раскаянием, выбирать её надо чуть ли не с детства. И что самое печальное, наше общество так или иначе привыкло к стереотипу «тупеющих стариков». Мало кто знает, что под старческой деменцией, или, проще говоря, маразмом, или возрастным слабоумием, скрываются вполне реальные заболевания. Зачастую тот, кого мы называем сумасшедшим стариком - просто больной человек, которого общество бросило ещё тогда, когда его можно было спасти. Как не превратиться в монстра и не сойти с ума на пенсии?

Вы удивитесь, но в развитых странах, там, где болезнь Альцгеймера изучают очень активно, установлено, что она занимает третье место в причинах смертности после болезней сердца и рака. И именно она является наиболее распространённой причиной деменции (слабоумия) у пожилых людей. От неё нет и, вероятно, не будет лекарств. Заболев ею вы потеряете себя, как личность, как человеческое существо, забудете кто вы и что вы есть. А смерть вас настигнет из-за апатии и безразличия, которое станет настолько поглощающим что вы перестанете замечать даже самую острую боль, вы растворитесь в самом забвении, утратив всё что вас составляет.

[Пpохожий]

Наказание долгой жизни.

Что касается болезни Альцгеймера, наверное, первым вопросом будет - почему она ждёт нас именно в старости, а не за поворотом, как все остальные приключения. Во многом ответ скрывается в износе организма. В голове, как и во всех других местах вашей тушки, постоянно происходит множество процессов. Клетки умирают, делятся, делают свои делишки и иногда после них остаются отходы, которые нужно убирать. У мозга тоже есть своя канализация, и если она сломается в одном из мест, всё пойдёт к лососю, и есть неплохие шансы, что вы к 60 годам будете «агугать», размазывая памперсы по стенам и вызывая искреннюю ненависть близких. В некоторых случаях этот процесс может принять даже агрессивные или вульгарные формы, и те, кто видел его вживую, никогда не пожелают такой судьбы ни себе, ни кому бы то ни было.

Но где бы вы ни стали искать про болезнь Альцгеймера, вы не увидите ничего, кроме истории немецкого психиатра Алоиса Альцгеймера и простого описания какого-то белка, превращающего ваш мозг в швейцарский сыр. Но если мы говорим про историю деменции, как основного симптома, то она так же стара, как и само человечество - с неё не просто сыпется песок и веет болью, она безумно смеётся вам в лицо, заглядывая в ваши округляющиеся глазки со страниц истории. Причём буквально, пусть и устами Децима Юния Ювенала, жившего в первом веке нашей эры. Римский поэт-сатирик, видевший своими глазами покорением даков Марком Ульпием Нерва Траяном, издал всего 5 книг с «сатирами», 10-ая сатира, опубликованная в 4-ой книге, высмеивает близорукость всех человеческих желаний перед лицом неизбежной судьбы. Я переведу вам отрывок про деменцию из «Наказаний долгой жизни» :

«О, где же молодость моя! У одного ослабли плечи,

Другой стал слаб на поясницу, ногами - третий, А тот, что

зрением увечный, мечтает,

Завидуя лишь тем, кто видит, хотя бы мутно,

Вот этот бледными губами ест, Лишь то, что чужаки ему

дают, любовью милосердной...

Но хуже всех болезней тела,

Деменция - недуг, что затуманивает

Разум старика, и он не узнает, Ни имена, ни слуг своих, ни

лиц друзей, С которыми он ужинал вчера, Ни имена детей,

что он смог воспитать...»

Ну что же, если у вас нет деменции, вы сможете похвастаться, что знакомы с римской сатирой. А если есть, то, возможно, будете делать это постоянно, пока не утратите функции речи. Хотя первое вероятное упоминание болезни Альцгеймера ещё старше. За 2500 лет до нашей эры древнеегипетский сановник и мудрец Птахотэп, что переводится как «угодный Птаху», градоначальник, хранитель царской печати, верховный жрец, переписчик священных книг, лауреат древнеегипетских орденов, почётных званий, наград и медалей, народный египтянин, надзиратель двух зернохранилищ, казначей, и, в общем, успешный чиновник, как ни странно, осуждавший коррупцию (смотри папирус «Поучения Птаххотепа»). В общем, этот уважаемый писал о недуге, поражающем стариков, когда каждую ночь они становились по своему состоянию всё ближе и ближе к младенцу, и так продолжалось, пока они не умирали.

[Пpохожий]

Во времена античности, просвещения и средних веков упоминания о деменции найти сложно. Но нет никаких сомнений, что в «тёмные века» это заболевание внесло свою лепту в деятельность инквизиции, записав множество пожилых женщин в разряд ведьм из-за того, что они не могли что-либо сделать наравне с другими. Или внезапно забывали, что делали прошлой ночью и как оказались на площади города в непотребном виде. Сегодня бабульку, которая будет нести бред про Ильича или своих детей, которые её бросили просто проигнорируют, а раньше бы вот сожгли.

В начале 17-го века в умах современников проблема деменции всплывает снова. К примеру, Фрэнсис Бэкон написал работу под названием «Методы предотвращения старения», где впервые упомянул заболевание полноценно. Он пишет, что слабоумие это болезнь мозга. «А состояние затылочной части мозга подтверждает, что старость - есть дом забвения». Достаточно туманно, но если вы посмотрите на МРТ больных или непосредственно на их мозг в патологоанатомическом отделении, картина станет чуть ясней и сильно неприятней. Ведь состояние мозга в момент последних стадий заболевания действительно можно представить, как само олицетворение забвения и распада. Из-за массовой гибели нейронов внутри черепа, в буквальном смысле, образуются пустые места, а серое вещество сокращается в объёме.

[Пpохожий]

Во времена античности, просвещения и средних веков упоминания о деменции найти сложно. Но нет никаких сомнений, что в «тёмные века» это заболевание внесло свою лепту в деятельность инквизиции, записав множество пожилых женщин в разряд ведьм из-за того, что они не могли что-либо сделать наравне с другими. Или внезапно забывали, что делали прошлой ночью и как оказались на площади города в непотребном виде. Сегодня бабульку, которая будет нести бред про Ильича или своих детей, которые её бросили просто проигнорируют, а раньше бы вот сожгли.

В начале 17-го века в умах современников проблема деменции всплывает снова. К примеру, Фрэнсис Бэкон написал работу под названием «Методы предотвращения старения», где впервые упомянул заболевание полноценно. Он пишет, что слабоумие это болезнь мозга. «А состояние затылочной части мозга подтверждает, что старость - есть дом забвения». Достаточно туманно, но если вы посмотрите на МРТ больных или непосредственно на их мозг в патологоанатомическом отделении, картина станет чуть ясней и сильно неприятней. Ведь состояние мозга в момент последних стадий заболевания действительно можно представить, как само олицетворение забвения и распада. Из-за массовой гибели нейронов внутри черепа, в буквальном смысле, образуются пустые места, а серое вещество сокращается в объёме.

И пусть в «Короле Лир» Уильяма Шекспира старческое слабоумие лишь хитрый драматургический приём. Нет никаких сомнений, что деменция, вызванная болезнью Альцгеймера, была, есть и будет одним из многих заболеваний, преследующих нас с самой зари времён.

[Пpохожий]

Первый пациент: "Я потеряла себя."

Настоящее первое научное открытие болезни действительно принадлежит Алоису Альцгеймеру. Но оно было бы невозможным без ещё одного человека - Огюст Детер (Августа Д.). Пятидесятилетней немки, первого пациента, которому поставили диагноз «Болезнь Альцгеймера». Незадолго до того, как ей исполнилось 50, в конце 1890-х гг., у неё начались симптомы деменции: потеря памяти, бред, апатия. Она не могла спать, нормально есть, вскакивала по ночам, разбрасывала вещи и кричала. 25 ноября 1901 года её бедный муж, Карл Детер, работавший на железнодорожной станции не выдержав состояния супруги и не имея средств поддерживать её самостоятельно, отдал её в «Учреждение для душевнобольных и эпилептиков» во Франкфурте, где её и принял Алоис Альцхаймер (если называть его правильно).

Спустя 90 лет после смерти Алоиса Альцхаймера при реорганизации его дома в музей удалось найти копию истории болезни этой женщины. Файл состоял из 32 страниц и содержал 3 версии, 1 на латыни и 2 на старонемецком. История начинается с вопросов о её муже, доставившем её в госпиталь, и продолжается деталями о течении её болезни, заканчиваясь её посмертной гистологией. В истории болезни содержится также клочок бумаги с транскрипцией Огюст Д., показывающий развитие амнестического расстройства письма, авторства самой Огюст. Записи Алоиса на старонемецком фиксируют детальный отчёт о симптомах пациентки в первые 4 дня её нахождения в госпитале, в папку вложено несколько её фотографий, а также записи их диалогов.

[Пpохожий]

Приведу вам их перевод.

Дата 26 ноября 1901 года.

Пациентка сидит на кровати с беспомощным выражением лица.
- Как ваше имя?
- Августа.
- Фамилия?
- Августа.
- Имя вашего мужа?
- Августа.
- Вашего мужа?
- Я думаю.
- Вашего мужа?
- А... моего мужа.

Она выглядит так, как будто не поняла вопрос.
- Вы замужем?
- За Августом.
- Миссис Д.?
- Да, да, Августа Д.
- Как долго вы здесь находитесь?

Она, кажется пытается вспомнить. - Три недели. - Что это? (Я показываю карандаш).
- Ручка.

Кошелёк, ключи, дневник и сигару она идентифицировала правильно. На обед она ела цветную капусту со свининой. Спросил её, что она ела, она ответила - "Шпинат". Когда она жевала мясо, я спросил, что она делает, она ответила - "Ем картошку с хреном". Когда ей показывают разные объекты, через небольшой промежуток времени она не может вспомнить, что ей показывали. Между делом, постоянно говорит про каких-то близнецов. Когда её просят что-либо написать, она держит книгу так, что кажется, будто она не видит ничего с правой стороны. Когда я прошу её написать Августа Д., она начинает писать миссис и забывает остальную часть. Нужно диктовать ей каждое слово...

[Пpохожий]

Дата 29 ноября 1901 года.

... - Какой сейчас год?
- 1800-ый.
- Вы больны?
- Второй месяц.
- Вы помните имена других пациентов? (Отвечает быстро и правильно).
- А какой сейчас месяц?
- Одиннадцатый.
- Как называется одиннадцатый месяц?
- Последний, если он не последний.
- Это вы про который?
- Я не знаю.
...
- Если вы купите 6 яиц по 70 центов каждое, сколько это будет стоить?
- По-разному.

- На какой улице вы живёте?
- Я отвечу, но мне нужно немного времени.
- Что я вас сейчас спросил? - Это Франкфурт на Майне.
- На какой улице вы живёте?
- Вальдемар стрит, о нет, не...
- Когда вы вышли замуж?
- Сейчас. Не знаю. Эта женщина живёт на том же этаже.
- Какая женщина?
- Ну та женщина, там где мы живём.

Запись от 7 ноября 1905 года указывает на двухстороннюю пневмонию пациентки, а 8 апреля 1906 года она умирает из-за начавшегося сепсиса в местах пролежней.

В одной из бесед Огюста говорит доктору Алоису - Ich habe mich verloren. Что переводится как - «Я потеряла себя». Случай Огюсты заинтриговал психиатра, в частности, её молодостью, но точно вряд ли привлекательностью. На момент её смерти он был всего на 13 лет моложе. Ему было 41, а ей 55. Позднее повторное изучение этого дела и сохранившихся биоматериалов в конце 20-го века объяснило причину столь раннего развития болезни. В случае с Детер это была генетическая мутация гена PSEN1, который отвечает за производство гамма секретазы, которая является компонентом для создания другого белка - амилоида... Но это долгая история.

[Dema Gog]

- Внучек, а внучек, как зовут того немца, от которого я без ума?
- Альцгеймер, бабушка, Альцгеймер.

[Пpохожий]

Сообщение от Dema Gog

- Внучек, а внучек, как зовут того немца, от которого я без ума?
- Альцгеймер, бабушка, Альцгеймер.

[Dema Gog]